北京积水潭医院麻醉科成功完成Ellis-Van Creveld综合征患儿手术麻醉

27.11.2015  19:13
  2015年11月5日,一名10岁复杂畸形患儿在北京积水潭医院做双侧股骨近端截骨矫形手术。患儿患有Ellis-Van Creveld综合征(软骨外胚层发育不良),出生时发现双手多指畸形、双下肢外翻畸形,并伴有先天性心脏病、完全性心内膜垫缺损、单心房、完全性肺静脉异位引流、心脏扩大。Ellis-Van Creveld综合征十分罕见,国内外报道不过百例。其病因不明,目前认为与胚胎期的外胚叶形成异常有关。该病大多预后不良,有30%于生后2周内死亡,50%以上于生后6个月死亡,主要死因为心功能衰竭,其次为呼吸系统并发症。

  面对这样的患者,如何保证围术期安全成为麻醉最核心的问题。手术过程中,如果血流动力学和呼吸系统功能剧烈波动,对于患者将是致命的。经过全科讨论,王庚主任指出患者的Ellis-Van Creveld综合征十分罕见,常伴有多发畸形,麻醉过程要维持血流动力学稳定,有效控制应激反应,备好应急预案。林惠华副主任医师强调尽可能抑制疼痛刺激来减少血压和心率的波动。

  麻醉实施由林惠华副主任医师采用超声引导进行双侧股神经阻滞,张文超医师置入喉罩进行静吸复合全麻,维持适当的麻醉深度来维持患者生命体征平稳。经历了三个小时的手术麻醉,术中出血量约300ml,患儿的心输出量稳定维持在6~7L/min之间,这对于一个患有复杂心脏畸形的患者来说是非常难以调控的。

  这例患儿麻醉的成功实施,体现了积水潭医院麻醉科的综合实力,是科学管理理念及先进麻醉技术合理应用的一个缩影。超声引导技术、心输出量监测、TCI靶控、麻醉深度监测及喉罩等技术的应用均对症合理,为北京积水潭医院疑难患者手术提供了安全平台和为提升我院综合治疗水平保驾护航。